Цель. Определить частоту мукормикоза у детей с онкогематологическими заболеваниями и основные
факторы риска развития мукормикоза, эффективность его диагностики и терапии в условиях
крупного высокотехнологичного центра.
Материалы и методы. В одноцентровое ретроспективное исследование было включено 16 пациентов
(9 мальчиков, 7 девочек) с мукормикозом, диагностированным в период с 2012 по 2018 г.
У всех пациентов был установлен диагноз острый лейкоз (ОЛ). У 15 детей мукормикоз развился на
различных этапах после проведения химиотерапии (ХТ) или трансплантации гемопоэтических стволовых
клеток (ТГСК), у 1 пациента – до начала ХТ. Диагноз мукормикоза устанавливался на основании
клинических, микробиологических или гистологических методов: у 15 пациентов при жизни, у
1 – посмертно. Медиана возраста детей на момент развития мукормикоза составила 7,7 лет.
Результаты. Средняя частота развития мукормикоза у пациентов с ОЛ составила 1,15%, при этом
в 2018 г. отмечалось достоверное увеличение частоты до 4% (p = 0,039) у всех пациентов и до
9,75% (р = 0,004) у пациентов с острыми миелолейкозами (ОМЛ). Основными факторами риска
развития мукормикоза явились длительная (медиана – 30 дней) нейтропения <0,5x109/л и лимфопения
<0,2x109/л после проведения ХТ и ТГСК. Медиана времени от начала проведения ХТ/ТГСК
до диагностики мукормикоза составила 29 дней (от 13 до 398 дней). У 6 пациентов мукормикоз
развился на фоне приема вориконазола. В 87,5% случаев (n = 14) диагноз мукормикоза устанавливался
на основании микроскопического исследования гистологических препаратов. Частота микробиологической
идентификации составила 50%. Наиболее часто идентифицировали Lichtheimia
(Absidia) corymbifera (n = 5). У 7 (43%) пациентов диагностирован легочный, у 6 (36%) – риноорбитальный
и у 3 (21%) – гастроинтестинальный мукормикоз. Для целенаправленной терапии 15 пациентов
получали амфотерицин В (липидный комплекс/липосомальный), 14 (93%) из которых – в
комбинации с позаконазолом и/или эхинокандинами с последующей монотерапией позаконазолом
после стабилизации состояния и разрешения нейтропении. Хирургическое вмешательство было
проведено у 12 (75%) пациентов, и летальность в данной группе составила 33% против 100% в
группе без оперативного лечения (р = 0,039). Общая выживаемость больных с мукормикозом составила
41% ± 15%, 6-недельная – 69% ± 12%.
Выводы. Несмотря на то что мукормикоз относится к редким инвазивным микозам, частота его
выявления в крупном центре детской гематологии/онкологии оказалась неожиданно высокой.
Учитывая, что мукормикоз у иммунокомпрометированных пациентов не является абсолютно редким
осложнением, требуется тщательная оценка факторов риска и проведение адекватной противогрибковой
профилактики. Для раннего выявления мукормикоза необходим постоянный диагностический
мониторинг, включая своевременное проведение инвазивных процедур. Однако в ряде
случаев, несмотря на проводимые диагностические и профилактические мероприятия, предотвратить
его развитие невозможно.
