Согласно результатам исследования, опубликованным в журнале Frontiers in Immunology, у детей с митохондриальными заболеваниями изменяется функция В-клеток, что ослабляет их иммунный ответ на вирусные инфекции.
"Наша работа - один из первых примеров изучения влияния на В-клетки при митохондриальных заболеваниях на примере детей", - отметила Элиза Гордон-Липкин, исследователь в отделе метаболизма, инфекций и иммунитета Национального института исследования генома человека США (NHGRI). Хотя митохондриальные нарушения, такие как синдром Ли или синдром Кернса-Сейра, встречаются примерно у одного из 5 тыс. человек в мире, большинство исследований по этой теме проводилось на мышах.
"Существует множество признанных различий между иммунологией мышей и человека", - пишут Гордон-Липкин и его коллеги. Поэтому включение человека в качестве "экспериментальной системы высшего порядка" является обязательным условием для трансляционных исследований иммунометаболизма". "Для детей с митохондриальными нарушениями инфекции могут представлять угрозу для жизни или ухудшать течение заболевания", - отметил Питер Макгуайр, руководитель отдела метаболизма, инфекций и иммунитета NHGRI. "Мы хотели понять, как различаются иммунные клетки у этих пациентов и как это влияет на их реакцию на инфекции".
Исследователи изучили кровь восьми детей с митохондриальными нарушениями с помощью метода секвенирования РНК одиночных клеток, который позволяет обнаружить активность генов в различных типах клеток, в первую очередь в крови. Они обнаружили, что их В-клетки, которые имеют решающее значение для выработки антител против вирусов, в меньшей степени способны выдерживать клеточный стресс.
"Мы думаем, что В-клетки у этих пациентов подвергаются клеточному стрессу, когда они превращаются в плазматические клетки и вырабатывают антитела, и тогда эти В-клетки пытаются выжить, вырабатывая микроРНК, чтобы справиться с ситуацией", - рассказал Макгуайр. "Но В-клетки слишком хрупки из-за ограниченности энергии, поэтому они не могут выжить в стрессовых условиях". По словам исследователей, они намерены использовать полученные результаты для разработки рекомендаций по дальнейшему лечению.
